کم خونی داسی شکل چیست؟ چه علائمی دارد؟ چگونه می توان آن را درمان کرد؟ گلبول های قرمز یا سلول های خونی برای این که اکسیژن را به اندام ها انتقال دهند و نحوه عملکرد آن ها صحیح باشد، نقش مهمی را ایفا می کنند. اگر این سلول ها کم یا زیاد شوند، بیماری های خونی متعددی را به وجود می آورند. کم خونی، از جمله مشکلات شایع در میان زنان، مردان و کودکان شناخته می شود.
از مواردی که باعث کم خونی می شوند می توان به رژیم های غذایی ناسالم، عمل جراحی و مشکلات ژنتیکی اشاره کرد. اگر نشانه های این بیماری و دلایل ایجاد آن را بدانید، می توانید به موقع این مشکل را درمان کنید. کم خونی داسی شکل یکی از گونه های کم خونی است و جز گروه کم خونی های ارثی به شمار می آید. در این نوع عارضه سلول های قرمز دارای ظاهر نرمالی نیستند، این امر به دلیل مشکلات ژنتیکی اتفاق می افتد و همین تغییر حالت باعث می شود قدرت اکسیژن رسانی خون به اندام های مختلف بدن کاهش یابد. اگر می خواهید با این کم خونی آشنا شوید یا راه های درمان آن را بدانید تا پایان این مطلب کلینیک ختنه نوزادان تهران را دنبال کنید.
این بیماری چگونه ایجاد می‌شود؟
این نوع کم خونی گلبول های قرمز خون را تحت تاثیر قرار می دهد و باعث می شود آن ها از دیسک های گرد انعطاف پذیر به سلول های سفت و چسبنده تبدیل شوند. سلول هایی که داسی شکل هستند در مدت زمان کوتاهی نابود می شوند و این توانایی را ندارند که مشابه گلبول های قرمز معمولی اکسیژن را در تمامی بدن ببرند. بنابراین افرادی که به این بیماری دچار هستند، گلبول قرمز سالمشان به اندازه کافی نیست و به کم خونی مبتلا خواهند شد.
در گذشته نوزادانی که کم خونی داسی شکل داشتند، خیلی کم پیش می آمد که به دوران بزرگسالی برسند. اکنون با تشخیص های زودهنگام و درمان های موثری که وجود دارد، عمر حدود نیمی از آن ها تا 50 سال هم می رسد. این افراد عوارض بالقوه خطرناک این بیماری را هنوز هم تجربه می کنند، ولی پزشکان درمان های موجود را به کار می برند که خطر عوارض تا حد زیادی کم شود. پزشکان می توانند برای تشخیص این مشکل نمونه خون بگیرند.
کم خونی داسی شکل چه علائمی دارد؟
به طور معمول علائم و نشانه های این نوع کم خونی را در حدود 6 ماهگی مشاهده می کنید. امکان دارد این علائم در یک فردی که وجود دارد با فرد دیگر فرق داشته باشد و شاید در طول زمان دچار تغییر شود. از معمول ترین علائم این بیماری می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- کم خونی: مدت زمان زنده ماندن گلبول های قرمز خون تقریبا 120 روز خواهد بود، اما سلول های از این نوع معمولا بین 10 تا 20 روز نابود می شوند. این موضوع باعث می شود گلبول های قرمز خون کاهش یابند که کم خونی ایجاد می شود. در نهایت، اکسیژن کافی به بدن نمی رسد و این خستگی فرد را نتیجه می دهد.
- دردهای دوره ای: از دیگر علائم کم خونی داسی شکل دردهای شدید و متناوبی است که درد بحران نام دارد. هنگامی که عروق خونی کوچک توسط گلبول های قرمز داسی شکل مسدود می شود و نمی گذارند خون به قفسه سینه، شکم و مفاصل برسد، این درد ایجاد می شود.
- ایجاد تورم در دست و پا: هنگامی که جریان خون در دست ها و پاها مسدود می شود، تورم در دست و پاها به وجود می آید.
- پدید آمدن عفونت های مکرر: سلول های داسی شکل باعث ایجاد آسیب به طحال می شوند و باعث می شوند بدن در برابر عفونت ها آسیب پذیرتر شود. این یکی دیگر ازعلائم کم خونی داسی شکل خواهد بود.
- عقب افتادن رشد یا بلوغ: همان گونه که اشاره شد اکسیژن و مواد مغذی مورد نیاز برای رشد بدن توسط گلبول های قرمز فراهم می شود. از این رو اگر میزان آن ها در بدن کم شود، باعث مختل شدن رشد در نوزادان و کودکان و به تاخیر انداختن بلوغ در نوجوانان می شود.
- ایجاد مشکلات بینایی: سلول های داسی شکل می توانند عروق خونی کوچکی که باعث تغذیه چشم می شوند را مسدود کنند. این مسئله موجب آسیب به شبکیه (قسمتی از چشم است که وظیفه پردازش تصاویر بصری را بر عهده دارد) و ایجاد مشکلات بینایی می شود.
درمان کم خونی داسی شکل
برای درمان این نوع کم خونی روش های مختلفی وجود دارد که نمونه هایی از آن ها در ادامه توضیح داده شده است.
۱. یکی از روش ها این است که درمان را با دارو انجام دهید:
- هیدروکسی اوره: این دارو سبب کاهش بحران درد، نیاز به انتقال خون و بستری شدن در بیمارستان خواهد شد، اما باعث افزایش خطر عفونت می شود. برای بزرگسالان در صورت باردار بودن، از مصرف این دارو بپرهیزید.
- پودر خوراکی ال-گلوتامین: این پودر دفعات بحران درد را کاهش می دهد.
- کریزانلیزوماب: این دارو که تزریقی است، دفعات بحران درد در افراد بالای 16 سال را کم می کند. این دارو عوارضی همچون حالت تهوع، درد مفاصل، کمردرد و تب را به دنبال دارد.
- وکسلوتور: این دارو در افراد بالای 12 سال می تواند موجب کاهش خطر کم خونی شود و بهبودی جریان خون را نتیجه دهد. این دارو ممکن است عوارض جانبی شامل سردرد، حالت تهوع، اسهال، خستگی، بثورات پوستی و تب را داشته باشد.
- داروهای ضد درد: این داروها سبب تسکین درد بیماران خواهد شد.
۲. راه دیگری که در درمان کم خونی داسی شکل موثر است این است که از عفونت پیشگیری کنید. برای کودکانی که به این مشکل مبتلا هستند، از 2 ماهگی تا حداقل پنج سالگی می بایستی پنی سیلین دریافت شود تا این که خطر عفونت هایی مانند ذات الریه را بتوان کمتر کرد. همچنین تمامی واکسن هایی که در دوران کودکی توصیه می شود و واکسن های ذات الریه، مننژیت، هپاتیت B و واکسن سالانه آنفولانزا باید زده شود. بزرگسالانی هم که کم خونی داسی شکل دارند نیز باید تمامی واکسن ها را بزنند و اگر لازم باشد پنی سیلین هم دریافت کنند.
۳. انتقال خون: انتقال خون می تواند گلبول های قرمز طبیعی را افزایش داده و علائم و عوارض بیماری را کاهش دهد. از جمله عوارض این روش، عفونت و تجمع آهن اضافی در بدن به شمار می آیند. اگر به طور منظم خون دریافت شود، امکان دارد برای این که سطح آهن کاهش یابد نیازمند درمان باشید.
۴. پیوند سلول های بنیادی: روش موثر در بهبود کم خونی داسی شکل پیوند سلول های بنیادی یا پیوند مغز استخوان است. در این روش مغز استخوان بیمار با مغز استخوان سالم اهداکننده جایگزین می شود. به طور معمول اهداکننده همسان مانند خواهر و برادری که دارای کم خونی داسی شکل نیستند، انتخاب می شوند. به دلیل این که پیوند مغز استخوان خطراتی دارد تنها برای افراد با علائم و عوارض شدید بیماری پیشنهاد می شود.
